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PEMPHYGOID STREUEN



Frauen erkranken 2-mal häufiger als Männer mit einem Durchschnittsalter von etwa 50 Jahren.

Die Klinik

Narbenbildendes Pemphigoid ist eine Erkrankung der Schleimhäute, bei etwa 1/3 der Patienten ist die Haut an dem Prozess beteiligt. Das klinische Hauptmerkmal ist das Ergebnis von Blasen in Narben, Adhäsionen und Atrophie.

Am häufigsten sind die Schleimhäute des Mundes und der Bindehaut der Augen betroffen. In die Mundhöhle werden auf äußerlich unveränderter Schleimhaut oder auf erythematösem Untergrund angespannte Blasen mit einem Durchmesser von 0,2 bis 1,5 cm mit serösem oder serös-hämorrhagischem Inhalt gegossen. An der Stelle der Blasen zeigt sich eine Erosion, die nicht zu peripherem Wachstum neigt, nicht blutet, nicht von einer Krone aus schälendem Epithel begrenzt wird und leicht schmerzhaft ist.

Cicatricial Adhäsionen und atrophische Veränderungen treten innerhalb von 3 Jahren nach Ausbruch der Krankheit auf. Sie befinden sich am weichen Gaumen, Zunge, Mandeln, auf den Schleimhäuten der Wangen. Eine Beschädigung des roten Lippenrands kann zu einer Verschmelzung der Mundwinkel führen und die Mundöffnung erheblich verringern.

Abhängig von der Lokalisation der Bläschen treten bestimmte funktionelle und morphologische Störungen auf: Heiserkeit, Atem- und Durchtrittsstörungen, Verengung, Atrophie und Verwachsungen im Genital- und Afterbereich, Schwierigkeiten beim Urinieren.

Auf der Haut treten einzelne Blasen bei unverändertem oder erythematösem Hintergrund auf, sind resistent; Die Erosion heilt dann langsam mit der Bildung atrophischer Narben ab, was zu einer Kahlheit auf der Kopfhaut führt.
Nikolskys Symptom ist negativ.

Das vernarbende Pemphigoid in der Augenpartie ist sehr originell. Die Krankheit beginnt allmählich, Ödeme und Hyperämien der Bindehaut bilden sich langsam, ephemere Vesikel bilden sich auf ihrem Hintergrund.

Subjektiv - Brennen, Schmerzen, Photophobie. Bereits im Frühstadium sind Anzeichen von Narbenbildung in Form von kleinen Adhäsionen zwischen der Bindehaut der Augenlider und dem Augapfel erkennbar, dann werden die Bögen der Bindehaut vernarbt bis zum völligen Auslöschen, es entstehen verschiedene Verletzungen der Augenfunktion, bei denen die Hornhaut vollständig mit einer trüben Membran bedeckt ist, die nur die Wahrnehmung von Licht zulässt.

Behandlung

Corticosteroidhormone, die Anfangsdosis von Prednison 40-80 mg pro Tag, mit einem vernarbenden Pemphigoid kann mehr sein. Bei einem vernarbenden Pemphigoid, insbesondere bei Augenbeteiligung, ist die Behandlungsdauer mit hormonellen Arzneimitteln länger, die Tagesdosis nimmt langsamer ab. Zytostatika werden wie bei der Behandlung von echtem Pemphigus eingesetzt.

Der Nachweis von JgA-Antikörpern im Bereich der Basalmembran oder des überwiegend neutrophilen Infiltrats dient als Indikation für den Einsatz von Sulfonsäuremedikamenten (DDS - Diaminodiphenylsulfon nach den für die Behandlung von HDD angewendeten Schemata).

Die Sanierung des Gastrointestinaltrakts, Herde von fokalen und chronischen Infektionen ist notwendig, der Ausschluss von malignen Neubildungen

Die Prognose ist günstiger als bei echtem Pemphigus.

Rückfallprävention - Vermeidung von UV-Strahlen.
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PEMPHYGOID STREUEN

  1. Vernarbung von Pemphigoid und Pemphigus
    Das vernarbende Bindehautpemphigoid ähnelt dem bullösen Pemphigoid der Haut. Bei diesen Erkrankungen kommt es zur Zerstörung von Desmosomen zwischen Epithelzellen und zur Bildung von subepithelialen Vesikeln. In 80% der Fälle werden IgG und IgA, die mit der Basalmembran des Bindehautepithels assoziiert sind, nachgewiesen. Ein Bläschenbruch führt zur Proliferation von Bindegewebe und Blutgefäßen, zu schweren Hornhautschäden, Fibrose und Trockenheit
  2. BULSE PEMPHYGOID (VULGARBUBBLE, CHRONISCH, GUT)
    Dies ist eine monomorphe gutartige Dermatose mit einer subepidermalen Anordnung von Blasen, die einen chronischen Verlauf hat. Es hat Ähnlichkeiten und Unterschiede mit der echten Pemphigus- und der herpetiformen Dermatitis Dühring. Betroffen sind vor allem Menschen im senilen Alter, können aber auch bei Kindern in unterschiedlichen Altersgruppen auftreten. Männer und Frauen sind gleichermaßen krank. Ätiopathogenese Ätiologie
  3. BUBBLE (BULLY) DERMATOSE
    Blasenförmige (bullöse) Dermatosen sind eine Gruppe von Krankheiten, deren hauptsächliches morphologisches Element eine Blase mit Lokalisation sowohl auf der Haut als auch auf den Schleimhäuten ist. Einstufung von zystischen Dermatosen 1) Pemphigus true (akantholotisch). 2) Herpetiforme Dermatitis nach Dühring. 3) Pemphigoid (nicht-akantholytischer Pemphigoid): - bullöses Pemphigoid des Hebels;
  4. Sehbehinderung und Sehbahn
    Hornhaut. Die Hornhaut, die Hauptbrechfläche des Auges, ist hochempfindlich gegenüber schädlichen Umwelteinflüssen (direktes Trauma, Austrocknen, Bestrahlung und ionisierende Strahlung), Infektionserregern (Bakterien, Viren, insbesondere Herpes simplex- und Herpes zoster-Viren, Pilze, Parasiten), manchmal entzündlichen Prozessen in kombiniert mit häufigen Hauterkrankungen wie
  5. Diffuse Bindegewebserkrankungen
    Diffuse Erkrankungen des Bindegewebes (syn: Kollagenosen, Kollagenerkrankungen) ist ein Gruppenkonzept, das mehrere Erkrankungen kombiniert, bei denen diffuse Schädigungen des Bindegewebes und der Blutgefäße festgestellt werden. 1942 schlug Klemperer (P. Klemperer) vor, Krankheiten mit diffusem Kollagen als Krankheiten zu bezeichnen, die anatomisch durch generalisierte Veränderungen (Schäden) gekennzeichnet sind.
  6. Pemphigus
    Synonyme Pemphigus, pyokokkales Pemphigoid. DEFINITION Pemphigus neonatus ist eine akute ansteckende Krankheit. Gekennzeichnet durch die rasche Bildung schlaffer Blasen (Konflikt) und deren Ausbreitung auf der Haut von Neugeborenen. CODE ICD-L 00 Staphylokokken-Hautläsion in Form von brennenden Blasen. EPIDEMIOLOGIE Die Krankheit ist sehr ansteckend. Hauptrolle bei der Ansteckung von Kindern
  7. Allergische Augenkrankheiten
    Allergische Augenkrankheiten sind weit verbreitet. Etwa 10% der Besuche bei Augenärzten, 25% der Besuche bei Allergologen und Immunologen und 5% der Besuche bei Kinderärzten und Therapeuten sind mit ihnen verbunden. Die Diagnose und Behandlung dieser Krankheiten ist in den meisten Fällen schwierig, da klare diagnostische Kriterien und gemeinsame Behandlungsansätze fehlen. A. Differentialdiagnose. Allergisch
  8. Exfoliative Ritter-Dermatitis
    DEFINITION Eine Krankheit ist eine bösartige Art von Pyokokken-Pemphigoid. CODE ICD-L 00 Staphylokokken-Hautläsion in Form von brennenden Blasen. EPIDEMIOLOGIE Wie bei Pemphigus bei Neugeborenen. Prävention Fällt mit der Prävention von Pemphigus zusammen. KLASSIFIKATION Keine Klassifizierung akzeptiert. Es gibt 3 Stadien der Krankheit - erythematisch, exfoliativ und
  9. Blasen- und Bläschenhauterkrankungen
    Um die Vielfalt der klinischen Manifestationen zu verstehen, die mit dem Auftreten von Blasenelementen auf der Haut verbunden sind, ist es am ratsamsten, die folgende Klassifikation auf der Grundlage eines morphologischen Zeichens zu kennen, d. H. Die Basis sind Gruppen von Krankheiten, für die das primäre morphologische Element die Blase ist: 1. Echter oder akantholytischer Pemphigus. Dazu gehören
  10. Staphylokokken-Pyodermie
    Osteofollikulitis. Dies ist eine Entzündung des Mundes des Haarfollikels. Es manifestiert sich als kleiner (Durchmesser bis zu 2-3 mm) konischer oder halbkugelförmiger Abszess, der einen weißlichen oder gelben, trüben Eiter enthält. Die Pustel befindet sich an der Mündung des Haarfollikels, ist in der Mitte mit Haaren durchbohrt und von einer schmalen Hyperämiekrone umgeben. Der Prozess ist oberflächlich, die Auflösung wird nach 2-3 Tagen beobachtet. Die Pustel trocknet zu
  11. Vizer V.A. Vorträge zur Therapie, 2011
    Zum Thema - decken Sie die Schwierigkeiten im Verlauf der Krankenhaustherapie fast vollständig ab, die Fragen der Diagnose und Behandlung sind, wie gesagt, prägnant und durchaus erschwinglich. Allergische Lungenerkrankungen Gelenkerkrankungen Morbus Reiter Morbus Sjögren Asthma bronchiale Bronchiektasie Hypertonie Glomerulonephrosafasdit Ösophagushernie Destruktive Lungenerkrankungen
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